Ludzie pragną czasami się rozstawać, żeby móc tęsknić, czekać i cieszyć się z powrotem.
Bardzo ważne jest leczenie
usprawniające (kinezyterapia, terapia zajęciowa). Chorym dzieciom
należy umożliwić naukę i przygotowanie się do odpowiedniego
zawodu. W Polsce istnieją reumatologiczne sanatoria
rehabilitacyjne z nauką zawodu: w Konstancinie i w Śremie.
Leczenie operacyjne stawów w młodzieńczym przewlekłym zapaleniu
stawów wymaga szczególnej ostrożności, ze względu na możliwość
uszkodzenia chrząstki wzrostowej i naczyń rosnących nasad
kostnych. 12.3. TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY Lupus
erytherrzatosus systemicus Określenie. Toczeń układowyjest to
zespół objawów dotyczących wielu narządów i układów (m.in. zmiany
skórne, zapalenie stawów, błon surowiczych i nerek, objawy ze
strony ośrodkowego układu nerwowego, zmniejszenie liczby krwinek
białych i płytek krwi) o przebiegu przewlekłym, z okresami
zaostrzeń i remisji. Objawy te występują u chorych, u których
stwierdza się zaburzenia immunologiczne wskazujące na zwiększoną
reaktywność limfocytów B: wzrost stężenia y globulin i tworzenie
autoprzeciwciał skierowanych w większości przeciwko
antygenomjąder komórkowych. Określenie "rumieniowaty" jest
związane z najbardziej widocznym objawem choroby - rumieniem
skórnym. W polskim piśmiennictwie stosuje się obecnie 2 nazwy
choroby: "toczeń układowy" lub "toczeń rumieniowaty układowy".
163
Etiopatogeneza. Przyczyna chorobyjest nie znana. Wystąpieniejej
objawówjest prawdopodobnie uwarunkowane predyspozycją genetyczną
i działaniem wielu różnych czynników zewnętrznych. Niektóre
haplotypy układu HLA klasy drugiej wydają się zwiększać ryzyko
zachorowania na toczeń lub vvystąpienia poszczególnych jego
objawów. Do takich "markerów genetycznych" choroby należą
antygeny DR2 i DR3. Potwierdzeniem możliwości genetycznego
uwarunkowania zachorowań na toczeń układowy są modele zwierzęce.
Klasycznym przykładem takiego modelu jest choroba myszy
nowozelandzkich. Czarne myszy nowozelandzkie (NZB) mają wrodzoną
niedokrwistość hemolityczną. Hybrydy FI otrzymane po skrzyżowaniu
ich z myszami białymi (NZW) we wczesnym okresie życia wykazują
wiele zaburzeń immunologicznych, głównie wytwarzanie przeciwciał
przeciw DNA, a następnie giną wśród objawów zapalenia nerek
wywołanego przez kompleksy immunologiczne. Modeli takich jest
więcej. Zachorowują głównie zwierzęta płci żeńskiej. Modele
zwierzęce służą także badaniom możliwości udziału wirusów,
szczególnie retrowirusa C w etiopatogenezie tocznia
rumieniowatego trzewnego. Udowodniono dotychczas obecność
antygenów wirusowych krążących w kompleksach immunologicznych,
a także udało się przenieść objawy choroby przez bezkomórkowe
homogenaty śledziony chorych zwierząt. U chorych na toczeń
układowy nie udało się dotychczas wyizolować żadnych wirusów. Do
czynników środowiskowych, których wpływ bierze się pod uwagę w
etiopatogenezie tocznia, należy działanie promieni
nadfioletowych. Wykazano, że powodują one zmianę determinant
antygenowych DNA. Dotychczas nie jest jasne, czy zaburzenia
immunologiczne obserwowane w toczniu są podstawowym zjawiskiem
w patogenezie, czy dochodzi do nich wtórnie. Zmniejszona liczba
limfocytów jest wyraźnie związana z aktywnością choroby. Spadek
ten dotyczy głównie limfocytów T supresyjnych. Limfocyty B
wykazują silnie wyrażoną aktywację. Produkują one znaczne ilości
immunoglobulin, w badaniach in vitro produkcja ta zachodzi
spontanicznie, natomiast mają zmniejszoną zdolność reakcji na
mitogeny, co świadczy o ich wcześniejszej aktywacji.
Immunoglobuliny mają charakter poliklonalny, część ich ma
właściwości autoprzeciwciał. Zachodzi równocześnie aktywacja
limfocytów T, wzrasta liczba krążących limfocytów T uwalniających
cytokiny. Zarówno limfocyty T pomocnicze, jak i supresyjne
wykazują zaburzoną funkcję; spada zdolność produkcji IL-2;
reakcji cytotoksycznej, a także zdolność do reakcji w odczynach
skórnych na standardowe antygeny. Osłabiona jest również czynność
komórek NK, które nie reagują na aktywację przez interferon. U
ok. 80% chorych obecne są przeciwciała limfocytotoksyczne - być
może, są one przyczyną zaburzenia funkcji limfocytów.
Niewykluczonyjest także defekt regulacji, odpowiedzialny za
wszystkie zaburzenia związane z czynnością limfocytów T.